失語(yǔ)癥的特征是部分或全部喪失口頭或書(shū)面溝通的能力。失語(yǔ)癥患者可能在說(shuō)話、閱讀、寫作、識(shí)別物體名稱或理解他人所說(shuō)的內(nèi)容方面存在困難。常見(jiàn)的失語(yǔ)癥是由腦損傷引起的，如在創(chuàng)傷事故或中風(fēng)時(shí)的大腦缺氧。它也可能是由腦瘤、阿爾茨海默病或腦炎等感染引起的。失語(yǔ)癥可能是暫時(shí)的，也可能是永久性的。失語(yǔ)癥不包括因失去肌肉控制而造成的語(yǔ)言障礙。失語(yǔ)癥可以根據(jù)其臨床表現(xiàn)或者受損部位進(jìn)行分類，其中，原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)癥（PPA）被定義為病人進(jìn)行性、有限度的語(yǔ)言障礙，病程遷延多年，無(wú)占位病變、梗死或其他腦部病變可解釋其臨床表現(xiàn)，語(yǔ)言障礙為病程中唯一或突出的神經(jīng)系統(tǒng)異常。

PPA（原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)癥）為少見(jiàn)的疾病，其神經(jīng)病理和病因?qū)W未明。這類病人表現(xiàn)為進(jìn)行性語(yǔ)言障礙，同時(shí)合并視覺(jué)失認(rèn)，空間損害或失用。病人的語(yǔ)言障礙可單獨(dú)存在數(shù)年，最終表現(xiàn)為癡呆。此組病人為一單獨(dú)的疾病或?yàn)榘V呆的早期表現(xiàn)，尚有爭(zhēng)論。當(dāng)前的研究將PPA的診斷分為三個(gè)亞型：語(yǔ)法缺失型PPA（nfvPPA）、語(yǔ)義變異型PPA（svPPA）和少詞型PPA（lvPPA）。但是從目前的研究看，非流利/語(yǔ)法缺失原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)癥(nfvPPA)的臨床表型是否因患者的母語(yǔ)不同而存在差異仍舊存在較大的差異。因此，來(lái)自意大利研究者對(duì)該問(wèn)題進(jìn)行了研究，成果發(fā)表在Neurology上。

在這項(xiàng)橫斷面研究中，作者分析了被診斷為nfvPPA的單語(yǔ)英語(yǔ)(nfvPPA- e)和意大利語(yǔ)(nfvPPA- i)的相關(guān)語(yǔ)音樣本，并將其與年齡、性別和微精神狀態(tài)考試分?jǐn)?shù)進(jìn)行了匹配。患者還接受了全面的神經(jīng)心理測(cè)試。所有患者和兩組年齡匹配的健康對(duì)照組均接受了MRI掃描，掃描序列為3D T1加權(quán)序列。比較了兩組患者的語(yǔ)音測(cè)量和其他認(rèn)知特征的差異。并且以腦灰質(zhì)體積為指標(biāo)，比較了各組與對(duì)照組的MRI指標(biāo)的差異。

與nfvPPA-E相比，nfvPPA-I的受教育年限更短，報(bào)告的疾病持續(xù)時(shí)間更短。兩組臨床診斷均有相似的局部萎縮。執(zhí)行評(píng)分，連接語(yǔ)音樣本分析顯示患者在非語(yǔ)言領(lǐng)域沒(méi)有差異，但是nfvPPA-E比nfvPPA-I有更多的語(yǔ)音歪曲，且nfvPPA-I在一些句法復(fù)雜性的測(cè)量中顯示得分更低。在語(yǔ)言測(cè)試方面，說(shuō)意大利語(yǔ)的人在句法理解方面表現(xiàn)得更差。這些結(jié)果表明，不同語(yǔ)言背景的nfvPPA病人在口語(yǔ)產(chǎn)出的一些方面存在一定差異。 

研究背景:

以往研究發(fā)現(xiàn)，原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)癥（PPA）的三種變體在受影響的語(yǔ)言類型、萎縮的分布和病理學(xué)底物方面都有所不同。教育、雙語(yǔ)、農(nóng)村居住和母語(yǔ)的內(nèi)在方面都會(huì)影響神經(jīng)退行性疾病的語(yǔ)言癥狀。盡管目前相當(dāng)一部分語(yǔ)言學(xué)家研究主張的句法的普遍原則（universal grammar）在理論上限制了世界語(yǔ)言的變異，但現(xiàn)實(shí)中的世界語(yǔ)言，其變異是巨大的。不同語(yǔ)言間的差異體現(xiàn)在多個(gè)方面。

例如，已有研究發(fā)英語(yǔ)和意大利語(yǔ)之間的語(yǔ)音和正字法差異可能會(huì)影響閱讀障礙。因此，作者推測(cè)語(yǔ)言之間的發(fā)音和詞法上的差異可能會(huì)影響nfvPPA中的口語(yǔ)產(chǎn)出缺陷（這里集中指語(yǔ)音和句法缺陷）。例如，英語(yǔ)是日耳曼語(yǔ)系的語(yǔ)言，主要特征是頻繁的輔音簇； 意大利語(yǔ)是羅曼語(yǔ)語(yǔ)言，具有廣泛的輔音-元音音節(jié)結(jié)構(gòu)，輔音簇很少。另一方面，意大利語(yǔ)是一種高度綜合的語(yǔ)言，其特征是廣泛使用了屈折和派生形態(tài)，而英語(yǔ)相比于意大利語(yǔ)其保留的曲折派生形態(tài)已經(jīng)較少。這些語(yǔ)言本體的差異可能在同種疾病的表現(xiàn)中是存在較大的個(gè)體差異的。由于PPA診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是由以英語(yǔ)為母語(yǔ)的觀察者定義的，因此基于內(nèi)在語(yǔ)言特征的表型表現(xiàn)差異可能會(huì)導(dǎo)致誤診。

在這項(xiàng)研究中，作者比較了使用nfvPPA（語(yǔ)法缺失型PPA）診斷的單語(yǔ)英語(yǔ)和意大利語(yǔ)的口語(yǔ)語(yǔ)音樣本，并比較了兩個(gè)患者組之間的語(yǔ)音和語(yǔ)言錯(cuò)誤模式。還分析了神經(jīng)解剖學(xué)差異。作者假設(shè)，盡管兩類語(yǔ)言的病人可能存在類似的大腦皮層損傷，但英語(yǔ)為nfvPPA的患者可能顯示出更多的語(yǔ)音歪曲和運(yùn)動(dòng)語(yǔ)音錯(cuò)誤，而意大利患者可能表現(xiàn)出更多的形態(tài)句法困難。
研究方法
被試：

研究了38例nfvPPA患者（18名意大利人和20名英語(yǔ)人）。意大利米蘭圣拉斐爾醫(yī)院的神經(jīng)科前瞻性招募了講意大利語(yǔ)的nfvPPA患者（nfvPPA-I）。從在加利福尼亞大學(xué)舊金山分校的記憶和衰老中心招募的44名nfvPPA病例中，選擇英語(yǔ)為英語(yǔ)的nfvPPA病人進(jìn)行年齡，性別和微精神狀態(tài)檢查（MMSE），并與nfvPPA-I匹配。

本研究使用MMSE對(duì)研究組的嚴(yán)重程度進(jìn)行匹配，MMSE是兩個(gè)研究點(diǎn)唯一可用的客觀測(cè)量方法。作者也報(bào)告了疾病持續(xù)時(shí)間，但與之不匹配，因?yàn)榈谝话Y狀的識(shí)別，特別是微妙的語(yǔ)言障礙，是高度主觀的，可能受到各國(guó)教育水平和文化社會(huì)背景的影響。

兩個(gè)站點(diǎn)的其他納入標(biāo)準(zhǔn)包括：影像學(xué)支持的散發(fā)性nfvPPA1的臨床診斷，慣用右手，一種意大利語(yǔ)或英語(yǔ)的當(dāng)前和母語(yǔ)使用者，可從Western Aphasia Battery（WAB）獲得帶錄音的圖片描述，沒(méi)有靜音且足夠可理解的語(yǔ)音，以便可以確定大多數(shù)單詞的預(yù)期目標(biāo)。此外，如果患者患有嚴(yán)重的醫(yī)學(xué)疾病或物質(zhì)濫用，可能會(huì)干擾認(rèn)知功能；任何其他系統(tǒng)性，精神疾病或神經(jīng)系統(tǒng)疾?。换蚱渌麑?dǎo)致局灶性或彌漫性腦損傷的原因，包括常規(guī)MRI引起的腦血管疾病，均將其排除在外。

患者接受了全面的評(píng)估，包括結(jié)構(gòu)化病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查，神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試，大量語(yǔ)言測(cè)試以及MRI檢查。臨床診斷基于病史，神經(jīng)病學(xué)評(píng)估和對(duì)神經(jīng)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)的回顧（即常規(guī)MRI，CT和/或PET掃描）。在可行的情況下，通過(guò)腦脊液生物標(biāo)志物或淀粉樣蛋白PET提示非阿爾茨海默病病理。最終使用69位年齡和性別相匹配的右利手意大利語(yǔ)被試（n = 38）和右利手英語(yǔ)（n = 31）被試作為健康對(duì)照。健康對(duì)照者進(jìn)行了包括神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)心理評(píng)估在內(nèi)的多維評(píng)估，并且僅在結(jié)果處于正常范圍內(nèi)時(shí)才包括在內(nèi)。

神經(jīng)心理評(píng)估              

在每個(gè)中心，nfvPPA患者接受一項(xiàng)綜合性的神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估，如前所述，對(duì)意大利語(yǔ)和英語(yǔ)的被試進(jìn)行評(píng)估（表1）。

語(yǔ)言評(píng)價(jià)包括CaGi測(cè)驗(yàn)（nfvPPA-I）和波士頓命名測(cè)驗(yàn)（nfvPPA-E）的15個(gè)項(xiàng)目的命名測(cè)驗(yàn)；使用Pyramids and Palm Trees Test對(duì)客觀世界知識(shí)進(jìn)行測(cè)試；CaGi測(cè)驗(yàn)（nfvPPA-I）和WAB測(cè)驗(yàn)（nfvPPA-E）中的單字理解和詞-圖匹配測(cè)試；標(biāo)記測(cè)驗(yàn)（Token test）、BADA測(cè)驗(yàn)（nfvPPA-I）和句法理解測(cè)試（nfvPPA-E）中句法復(fù)雜句子的視覺(jué)和聽(tīng)覺(jué)理解測(cè)試；Aachener失語(yǔ)測(cè)驗(yàn)（nfvPPA-I）和WAB測(cè)驗(yàn)（nfvPPA-E）的亞測(cè)驗(yàn)。

為了評(píng)估口語(yǔ)語(yǔ)音樣本，記錄患者的語(yǔ)音樣本，同時(shí)患者描述WAB的野餐圖片子測(cè)試的圖像。

表1原發(fā)進(jìn)行性失語(yǔ)癥和健康對(duì)照患者的人口統(tǒng)計(jì)學(xué)，臨床和語(yǔ)言特征

語(yǔ)音樣本的定量分析

語(yǔ)音樣本是對(duì)WAB的野餐圖片的描述。對(duì)14位患者的指導(dǎo)如下：“看看這張照片，告訴我您所看到的，然后嘗試用句子表達(dá)。”語(yǔ)音樣本使用Audacity軟件（audacity.sourceforge.net）進(jìn)行了錄音，并根據(jù)先前描述的定量程序進(jìn)行了分析。作者研究了語(yǔ)音樣本的四個(gè)不同方面：

（1）語(yǔ)音速率和語(yǔ)音錯(cuò)誤，（2）對(duì)流利性的其他干擾（3）詞匯內(nèi)容（4）句法結(jié)構(gòu)和復(fù)雜性，具體來(lái)說(shuō)，記錄了以下度量：

1.語(yǔ)音速率和語(yǔ)音錯(cuò)誤：樣本的總持續(xù)時(shí)間，暫停的持續(xù)時(shí)間，沒(méi)有暫停的樣本的持續(xù)時(shí)間，總字?jǐn)?shù)，語(yǔ)音產(chǎn)生率（總單詞數(shù)/沒(méi)有暫停的樣本的持續(xù)時(shí)間），畸變，語(yǔ)音性偏語(yǔ)和新詞，運(yùn)動(dòng)語(yǔ)音率（[變形數(shù)/詞數(shù)]×100）

2.其他影響流暢度的因素：錯(cuò)誤的開(kāi)始，停頓的間歇，修復(fù)的序列，不完整的序列

3.詞匯內(nèi)容：開(kāi)放類單詞，封閉類單詞，動(dòng)詞，名詞，開(kāi)放類比例（開(kāi)放類單詞/封閉類單詞），動(dòng)詞比例（動(dòng)詞/動(dòng)詞+名詞）

4.句法結(jié)構(gòu)和復(fù)雜性：發(fā)聲數(shù)（即，未被連續(xù)超過(guò)2秒的停頓打斷的單詞序列，其邊界可根據(jù)韻律提示確定；發(fā)聲則可對(duì)應(yīng)于一個(gè)單詞，一個(gè)短語(yǔ)，一部分短語(yǔ)或句子），句子數(shù)（即，至少包括一個(gè)主語(yǔ)和副詞的句法結(jié)構(gòu)），句子中的單詞數(shù)，平均句子長(zhǎng)度（句子中的單詞數(shù)/句子數(shù)），句子的比例 （句子數(shù)/發(fā)聲數(shù)），嵌入數(shù)，詞法句法錯(cuò)誤，語(yǔ)法產(chǎn)生率（句子中的詞數(shù)/詞數(shù)），詞法句法錯(cuò)誤率（詞句法錯(cuò)誤數(shù)/句子中的詞數(shù)），語(yǔ)義錯(cuò)誤。       

 MRI采集
       在兩個(gè)中心，所有參與者均接受了腦部MRI掃描3D T1序列。

nfvPPA-I

使用3.0T掃描儀（Intera，飛利浦醫(yī)療系統(tǒng)，Best，荷蘭）進(jìn)行腦MRI掃描。 獲得以下序列：3DT1加權(quán)快速場(chǎng)回波（重復(fù)時(shí)間[TR] 25 ms，回波時(shí)間[TE] 4.6 ms，翻轉(zhuǎn)角30,220個(gè)連續(xù)軸向切片，體素大小為0.89×0.89×0.8 mm，矩陣大小為256×256 ，視域[FOV] 230×182 mm 2）。
        FvPPA-E

使用1.5T（Magnetom VISION; Siemens，Munich，Germany），3.0T（Trio; Siemens）或4.0T Bruker（Billerica，MA）/ Siemens掃描儀進(jìn)行腦MRI掃描。 采集以下序列：（1）1.5T掃描儀：T1加權(quán)體積磁化制備的快速采集梯度回波（MPRAGE）（TR 10 ms，TE 4 ms，翻轉(zhuǎn)角15，體素大小為1×1的154個(gè)連續(xù)冠狀切片 ×1.5毫米）; （2）3.0T掃描儀：T1加權(quán)體積MPRAGE（TR 23毫秒，TE 2.98毫秒，翻轉(zhuǎn)角9、160個(gè)連續(xù)矢狀切片，體素大小為1×1×1 mm，FOV 256×256 mm 2）; （3）4.0T掃描儀：T1加權(quán)體積MPRAGE（TR 2330 ms，TE 3 ms，翻轉(zhuǎn)角7、157個(gè)連續(xù)矢狀切片，體素大小為1×1×1 mm 3）。

MRI分析

進(jìn)行了全腦和目標(biāo)區(qū)域（ROI）分析，以研究nfvPPA-E和nfvPPA-I與對(duì)照組以及彼此之間的潛在差異。對(duì)于該研究的神經(jīng)成像部分，研究中有1名nfvPPA-E和4名健康參與者意大利隊(duì)列未通過(guò)質(zhì)量檢查，因此被排除在分析之外。

基于體素的形態(tài)學(xué)（VBM）分析

結(jié)構(gòu)MRI數(shù)據(jù)使用SPM12中的計(jì)算解剖工具箱（CAT12; dbm.neuro.uni-jena.de/cat）進(jìn)行了預(yù)處理。使用MATLAB版本R2017b。CAT12將T1加權(quán)數(shù)據(jù)分割為灰質(zhì)（GM）、白質(zhì)或CSF（腦脊液），使用DARTEL方法將GM概率圖非線性歸一化到MNI空間，由從空間歸一化得出的變形的雅可比行列式進(jìn)行調(diào)制，并用半峰全寬8mm的各向同性高斯核進(jìn)行平滑。

ROI分析

對(duì)于每個(gè)參與者，提取了左側(cè)ROI中的平均GM量。 ROI從Juelich和哈佛-牛津地圖集（https://fsl.fmrib.ox.ac.uk/fsl/fslwiki/Atlases）獲得，并獨(dú)立于VBM結(jié)果并根據(jù)以前的證據(jù)進(jìn)行選擇：左下額回的三角部，運(yùn)動(dòng)前皮層，前腦島，輔助運(yùn)動(dòng)前區(qū)（SMA），紋狀體，角和上頜神經(jīng)回，最后是扣帶后皮質(zhì)（PCC）作為控制區(qū)域。     

統(tǒng)計(jì)分析
      人口統(tǒng)計(jì)，臨床和認(rèn)知數(shù)據(jù)

使用T檢驗(yàn)?zāi)Ｐ突?/span>Fisher精確檢驗(yàn)比較兩組之間的參與者特征。為了使各組之間的認(rèn)知數(shù)據(jù)具有可比性，通過(guò)使用年齡，性別和教育匹配的健康意大利語(yǔ)和英語(yǔ)對(duì)照人群的規(guī)范化數(shù)據(jù)，將神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估的原始績(jī)效得分轉(zhuǎn)換為z得分。從語(yǔ)音樣本中提取的量度在各組之間進(jìn)行了比較，作為原始分?jǐn)?shù)來(lái)說(shuō)明患者的受教育年限。       

MRI數(shù)據(jù)       

VBM分析使

用全腦基于體素的2×2方差分析（ANOVA）對(duì)平滑調(diào)制的GM 進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，每個(gè)因子2個(gè)水平（因子1為站點(diǎn)水平，因子2為組水平= nfvPPA，健康對(duì)照組），包括年齡，性別，全腦總GM量和MRI掃描儀類型（3.0T Philips； 1.5T和3.0T Siemens； 4.0T Bruker / Siemens）作為協(xié)變量。將每組患者與匹配的健康對(duì)照組進(jìn)行比較，并進(jìn)行組×位點(diǎn)交互作用以研究美國(guó)和意大利患者組之間的差異。在使用FWE控制一類錯(cuò)誤后，將統(tǒng)計(jì)閾值應(yīng)用于p <0.05，使用了基于cluster的FWE多重比較校正，k> 100。       

ROI分析

使用MATLAB（統(tǒng)計(jì)和機(jī)器學(xué)習(xí)工具箱），針對(duì)年齡，性別，全腦總GM體積和掃描儀類型作為協(xié)變量，針對(duì)每個(gè)ROI運(yùn)行2×2 ANOVA因子設(shè)計(jì)（與VBM相同）。進(jìn)行了與VBM相同的對(duì)比。統(tǒng)計(jì)閾值設(shè)置為未經(jīng)校正的p <0.05，并且進(jìn)行Bonferroni校正，以便在執(zhí)行的測(cè)試數(shù)量上進(jìn)行多次比較（即10個(gè)，每個(gè)ROI一次；將校正后的p值設(shè)置為0.005[0.05 / 10]）。
研究結(jié)果

人口統(tǒng)計(jì)，臨床和認(rèn)知數(shù)據(jù)

表1顯示了人口統(tǒng)計(jì)，臨床和認(rèn)知數(shù)據(jù)。在評(píng)估整體認(rèn)知（MMSE），記憶力和執(zhí)行功能的測(cè)試中，對(duì)患者組的年齡，性別和表現(xiàn)進(jìn)行匹配（表1）。 nfvPPA-E的病程更長(zhǎng)，而nfvPPA-I的受教育年限較短，并且在評(píng)估句法理解力的測(cè)試中表現(xiàn)較差（表1）。各組之間的其余語(yǔ)言特征相似。表2顯示了關(guān)聯(lián)語(yǔ)音產(chǎn)生的定量特征。 

nfvPPA-E表現(xiàn)出更高的讀音扭曲數(shù)量和更高的運(yùn)動(dòng)語(yǔ)音速率，而nfvPPA-I表現(xiàn)出更高數(shù)量的語(yǔ)音偏執(zhí)和發(fā)聲，并減少了平均句子長(zhǎng)度（表2）。關(guān)于扭曲，nfvPPA-E總共產(chǎn)生了187扭曲。在可識(shí)別的單詞（n = 158）中，140個(gè)（89％）是輔音（單音或成簇）扭曲，其余是元音扭曲。nfvPPA-I共產(chǎn)生了10個(gè)扭曲;其中可歸因于可識(shí)別的單詞（n = 6），都是輔音（單音或簇音）發(fā)音扭曲。
核磁共振
   VBM分析

表3和圖1顯示了與對(duì)照組相比，失語(yǔ)癥病人組患者的GM減少。在這兩組中，患者在下額回，SMA前，中央前回，丘腦，島狀和海馬區(qū)的小腦部的左眼半球萎縮。萎縮也延伸到nfvPPA-I的左尾狀核和nfvPPA-E的左中后回。我們沒(méi)有發(fā)現(xiàn)組×位點(diǎn)之間的顯著交互作用，因此未觀察到患者組之間的差異。

ROI分析

表4和圖2顯示了與對(duì)照組相比患者的ROI體積減少。在組別主效應(yīng)中，患者的左額下三角部，前運(yùn)動(dòng)皮層，前腦島，前SMA，角回和紋狀體的GM體積均減少。其余的ROI體積，包括PCC，與健康對(duì)照組的相似。沒(méi)有觀察到組×位點(diǎn)的交互作用。

討論              

作者比較了兩組以意大利語(yǔ)或英語(yǔ)為母語(yǔ)的nfvPPA患者，目的是評(píng)估語(yǔ)言特異性表型差異的存在。在連接語(yǔ)音樣本中，nfvPPA-E表現(xiàn)出較高的語(yǔ)音扭曲率。nfvPPA-I減少了句子的平均長(zhǎng)度，在句法理解上表現(xiàn)出更大的困難。這些發(fā)現(xiàn)發(fā)生在有類似認(rèn)知障礙、疾病嚴(yán)重程度和腦萎縮的患者身上，同時(shí)控制了教育水平的差異。這些結(jié)果強(qiáng)調(diào)了在評(píng)估神經(jīng)再生障礙患者時(shí)考慮語(yǔ)言和文化差異的必要性，并表明由英語(yǔ)患者的癥狀定義的PPA診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)于診斷說(shuō)其他語(yǔ)言的個(gè)體可能不太有效。

表2語(yǔ)言樣本分析的數(shù)量特征

表3基于體素的形態(tài)學(xué)分析

作者觀察到，與英語(yǔ)口語(yǔ)患者相比，NFVPPA-I通過(guò)限制句子中的單詞數(shù)量，即使在控制了教育水平之后，也顯示出語(yǔ)言產(chǎn)生的復(fù)雜性的降低。

圖1與健康對(duì)照組相比，nfvPPA患者的體素形態(tài)計(jì)量學(xué)檢測(cè)到灰質(zhì)萎縮

在目前的研究中，與nfvPPA-E相比，nfvPPA-I受教育年限更短，報(bào)告的疾病持續(xù)時(shí)間更短（盡管疾病嚴(yán)重程度相似）。受教育程度是所謂認(rèn)知儲(chǔ)備的主要決定因素之一，影響疾病的持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度。雖然這種差異會(huì)影響分析結(jié)果，但作者的主要發(fā)現(xiàn)表明，文化程度較低的群體（意大利群體）表現(xiàn)出較溫和的運(yùn)動(dòng)性言語(yǔ)障礙，在某些情況下，缺乏運(yùn)動(dòng)性言語(yǔ)障礙。

由于患者在年齡和一般疾病嚴(yán)重程度（MMSE）上明確匹配，因此作者的研究無(wú)法提供有關(guān)我們兩個(gè)實(shí)驗(yàn)組中認(rèn)知儲(chǔ)備的性質(zhì)的證據(jù)。可以假設(shè)教育對(duì)認(rèn)知和疾病進(jìn)展的影響，因?yàn)橐獯罄Z(yǔ)為母語(yǔ)的人群在較短時(shí)間內(nèi)達(dá)到了與美國(guó)人群相似的疾病嚴(yán)重程度。但是，不能排除對(duì)癥狀發(fā)作的高度主觀估計(jì)有偏見(jiàn)，或者nfvPPA-I在句法產(chǎn)生上的較低表現(xiàn)是由于其較低的學(xué)歷造成的。

表4 ROI分析結(jié)果

圖2 ROI分析結(jié)果圖，患者組VS對(duì)照組

總結(jié)：

作者指出，當(dāng)前PPA的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要基于英語(yǔ)患者中的缺陷。結(jié)果，該標(biāo)準(zhǔn)可能無(wú)法完全捕獲非英語(yǔ)母語(yǔ)人士的語(yǔ)音和語(yǔ)言變化。具體而言，當(dāng)滿足兩種主要特征中的一種時(shí)，即滿足nfvPPA診斷，其中一種便是語(yǔ)言生產(chǎn)中的語(yǔ)法缺陷和運(yùn)動(dòng)言語(yǔ)缺陷（言語(yǔ)失語(yǔ)和構(gòu)音障礙）的存在。

從本研究出發(fā)，本研究中介紹的大多數(shù)意大利病例仍僅滿足這些核心特征之一（語(yǔ)法不佳，而不是都滿足）。這些結(jié)果表明，有必要定義或完善與患者的母語(yǔ)和口頭語(yǔ)言有關(guān)的特定語(yǔ)言特征（和標(biāo)準(zhǔn)）。結(jié)果表明，相似的腦萎縮模式可能與不同的癥狀相關(guān)，這可能是母語(yǔ)特征造成的。因此，將當(dāng)前PPA亞變型診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用于具有與英語(yǔ)不同語(yǔ)言的患者，可能會(huì)導(dǎo)致誤診或至少造成診斷混亂。

例如，在象形文字（例如中文）中，正字法的語(yǔ)義錯(cuò)誤（而不是失語(yǔ)）可能是svPPA的第一個(gè)跡象，而語(yǔ)法錯(cuò)誤可能在具有復(fù)雜的句法結(jié)構(gòu)（例如法語(yǔ)或意大利語(yǔ)）的lvPPA語(yǔ)言的患者中更為常見(jiàn)。該文章是強(qiáng)調(diào)這些差異的第一個(gè)嘗試，作者希望它能激發(fā)國(guó)際合作研究，從而開(kāi)發(fā)出針對(duì)特定語(yǔ)言的測(cè)試和診斷工具。

總而言之，這項(xiàng)研究揭示了母語(yǔ)與PPA的表型和臨床表現(xiàn)的相關(guān)性，以及在診斷過(guò)程中需要考慮文化和語(yǔ)言特有的影響。
原文：Speech production differences in English and Italian speakers with nonfluent variant PPA

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